Il melanoma è causato principalmente dall’esposizione ai raggi UV (in particolare quando si verificano ustioni) nei soggetti con una predisposizione genetica alla malattia.

Ognuno di noi presenta un qualche rischio per il melanoma ma il rischio aumentato dipende da diversi fattori.

Esposizione ai raggi solari

Sia i raggi UVB che i raggi UVA sono pericolosi per la pelle e possono indurre tumori cutanei, tra cui il melanoma. Le ustioni solari, specialmente in età infantile, aumentano particolarmente questo rischio, ma anche le ustioni in età adulta così come le continue esposizioni costituiscono dei fattori importanti. Non solo la luce solare ma anche le lampade abbronzanti sono dannose in quanto aumentano l’esposizione ai raggi UV.

Nevi

Ci sono due tipi di nevi: i nevi piccoli, marroni, regolari detti anche nei della bellezza che appaiono nelle prime decadi di vita in pressochè tutti gli individui ed i nei displasici o atipici.

I nei atipici possono essere precursori di forme tumorali. Indipendentemente dal tipo, più nei si hanno, maggiore è il rischio per il melanoma.

Tipo di pelle (fenotipo)

Gli individui con la pelle chiara (che spesso hanno anche occhi e capelli chiari) hanno un rischio aumentato.

Storia personale

Le persone che già hanno avuto un melanoma così come chi ha sviluppato un basalioma o un tumore squamocellulare della cute presenta un rischio maggiore di sviluppare un melanoma.

Deficit nel sistema immunitario

Il sistema immunitario, compromesso ad esempio da una chemioterapia, un trapianto, un eccesso di esposizione solare o da malattie come AIDS e linfoma può esporre ad un maggior rischio verso il melanoma.

Storia familiare

L’ereditarietà gioca un ruolo importante nell’insorgenza del melanoma.

Circa 1 individuo ogni 10, ha in famiglia un altro componente con melanoma. Ogni individuo con un parente di primo grado con storia di melanoma ha il 50% di probabilità in più rispetto ad individuo senza familiarità di sviluppare un melanoma.

In questi casi è importante sottoporre tutti i membri della famiglia ad un controllo dei nevi per riconoscere eventuali nevi displasici che richiedono dunque una maggiore sorveglianza.

Di fondamentale importanza è la diagnosi precoce.

Se diagnosticato in tempo e trattato, il melanoma è quasi sempre curabile mentre, negli stadi più avanzati, il tumore può espandersi in altre sedi del corpo dove il trattamento diviene più difficile e può fallire.

Per quanto spesso ci si concentri sulla protezione solare nella stagione estiva, è fondamentale non abbassare la guardia nel periodo invernale. Durante l’anno, preferibilmente una volta al mese, è importante ispezionare l’intera superficie del proprio corpo per riconoscere precocemente le lesioni sospette. L’autoesame è dunque molto importante nella diagnosi precoce e per eseguirlo correttamente ci sono alcune regole da seguire.

Una regola generale si basa sul fatto che i tumori cutanei possono presentarsi come macchie di nuova insorgenza o come trasformazione di un nevo preesistente. Il metodo ABCDE e il segno del “brutto anatroccolo” sono utili indicatori che possono aiutare e guidare l’autoesame.

I nei, ossia le piccole macchie brunastre sulla nostra pelle sono spesso innocue ma non sempre. Gli individui con più di 100 sono particolarmente a rischio.

E’ importante saper riconoscere i primi segni, le prime atipie, che possono comparire sulla pelle. L’ABCDE dei nei è un modo semplice ma efficace per riconoscere i primi segni di una possibile trasformazione maligna.

• A – asimmetria: se immaginiamo di tracciare una linea passante per il centro del neo, i due lati dovrebbero essere approssimativamente della stessa area; viceversa il neo sarà asimmetrico dunque a rischio.
• B – bordi: il nevo benigno presenta profili regolari mentre il melanoma tende ad avere bordi frastagliati.
• C – colore: la maggior parte dei nevi benigni hanno un singolo colore che può essere una qualsiasi sfumatura di marrone. La presenza di una varietà di colori e sfumature nello stesso neo è un segnale di allarme. La maggior parte sono di colore nero o marrone ma possono anche assumere colore bianco, rosso, rosa o blu.
• D – diametro: i nevi benigni sono spesso piccoli mentre il melanoma si presenta come un nevo più grande degli altri, tuttavia, negli stadi iniziali, la dimensione potrebbe non essere indicativa.
• E – evoluzione: i comuni nevi benigni tendono a presentare lo stesso aspetto nel tempo. Quando un nevo cambia aspetto o cresce, è bene consultare il medico così come quando insorgono nuovi sintomi come prurito, sanguinamento, desquamazione.

Un altro segno che può essere d’aiuto nella diagnosi precoce è il cosiddetto segno “Ugly Duckling”, letteralmente il segno del “brutto anatroccolo”.  I nevi possono essere diversi da individuo a individuo ma un soggetto tende ad avere nei simili tra loro dunque un nevo diverso dagli altri presenti sulla superficie corporea può essere meritevole di valutazione da parte del medico.

I melanomi possono essere raggruppati in quattro gruppi principali, tre dei quali iniziano come forme in situ ossia coinvolgono solo gli strati superficiali della cute e possono divenire invasivi mentre il quarto è invasivo dal principio. I melanomi invasivi sono i più temibili poiché penetrano più profondamente nella cute e possono coinvolgere altre regioni dell’organismo.

Melanoma a diffusione superficiale

Si tratta della forma più comune – circa il 70% dei casi – ed colpisce più frequentemente i giovani. Questo tipo di melanoma si sviluppa negli strati più superficiali della cute ed impiega molto tempo prima di estendersi in profondità.

Il primo segno si ha con la comparsa sulla cute di una discromia piatta o un poco rilevata con bordi irregolari e forma asimmetrica. Il colore è variabile, dal marrone, nero, rosso, blu o bianco. Questo tipo di melanoma può presentarsi su un nevo preesistente. Le sedi più frequentemente colpite sono il tronco negli uomini, le gambe nelle donne e la parte alta della schiena in entrambi.

Lentigo maligna

E' simile alla prima tipologia descritta, coinvolge inizialmente gli strati più superficiali della cute ed impiega un lungo tempo prima di diffondersi. Solitamente si presenta come una discromia marrone/marrone scuro, piatta o un poco rilevata. E’ una tipologia di melanoma più frequente negli anziani, connessa alla prolungata esposizione solare. Le regioni più a rischio sono viso, orecchie, braccia e parte alta del tronco.

Melanoma acrale lentigginoso

Questa forma si sviluppa superficialmente prima di penetrate più in profondità. Presenta caratteristiche un po’ diverse dalle altre tipologie in quanto spesso si presenta come una discromia marrone o nera sotto le unghie, sulle piante dei piedi o sui palmi delle mani. Più frequente nelle popolazioni afro-americane ed asiatiche, spesso viene diagnosticato tardivamente.

Melanoma nodulare

E' solitamente invasivo al momento della diagnosi. La malignità si riconosce quando aumenta di spessore. E’ solitamente di colore nero ma occasionalmente può essere blu , grigio, bianco, marrone, rosso o del colore della cute.

Le sedi più frequenti sono il tronco, le gambe, le braccia, specie nelle persone anziane così come il cuoio capelluto negli uomini. E’ la tipologia più aggressiva di melanoma, circa il 10-15% dei casi.

Il primo step nel trattamento del melanoma è la rimozione ed il metodo standard per farlo è l’escissione chirurgica. La chirurgia ha subito una forte evoluzione negli ultimi decenni ed è oggi molto più conservativa e meno demolitiva rispetto al passato. La chirurgia è molto ben tollerata e lascia solitamente solo una piccola cicatrice.

L’escissione chirurgica è detta resezione ed i bordi dell’area che viene rimossa si chiamano margini.

Nella maggior parte dei casi, l’escissione di piccoli melanomi può essere eseguita in regime ambulatoriale o in day hospital previa anestesia locale.

I punti di sutura vengono tenuti per circa 1-2 settimane; le cicatrici sono solitamente piccole e migliorano nel tempo.

Se il melanoma è esteso, esso richiede un diverso intervento chirurgico che può avvalersi dell’utilizzo di innesti o lembi; queste tecniche consistono nella trasposizione di aree di cute di zone vicine al melanoma oppure provenienti da altre parti del corpo

Oggi si tende ad analizzare, contestualmente alla rimozione del melanoma, il linfonodo sentinella; ciò avviene per melanomi con spessore superiore ad 1 mm.

L’escissione chirurgica è utilizzata per trattate tutti i tipi di tumore cutaneo.

Occorre rivolgersi a personale esperto: l’esperienza del chirurgo è infatti importante per garantire un risultato clinicamente ed esteticamente eccellente.

L’intervento prevede la rimozione, oltre che del melanoma, anche di un margine di sicurezza ossia del tessuto limitrofo al tumore, apparentemente sano, ma dove non è possibile escludere con la sola valutazione clinica la presenza di alcuni cluster di cellule tumorali.

Il chirurgo provvede dunque a selezionare l’area da rimuovere,  comprensiva dei margini di sicurezza, per poi eseguire una piccola anestesia locale, cui segue l’escissione chirurgica.

L’intera procedura, per piccoli melanomi, dura circa 30 minuti.

La ferita guarisce rapidamente, in una, due settimane.

La cicatrizzazione dipende da alcuni fattori come la sede del tumore e dall’attenzione verso le medicazioni successive all’intervento.

Il tessuto prelevato viene interamente inviato al laboratorio di anatomia patologica dove viene analizzato. Di fondamentale importante è conoscere lo stato dei margini; se i margini sono indenni, significa che si compongono di tessuto sano e non è stata trovata traccia di cellule tumorali alla periferia del tessuto rimosso. L’intervento pertanto è stato radicale. Nel caso in cui nei margini fossero invece identificate delle cellule tumorali, il chirurgo procede ad un secondo intervento detto di “radicalizzazione” dei margini che consiste nel rimuovere ancora del tessuto.

I margini asportati chirurgicamente vengono attentamente misurati sulla base delle linee guida che stabiliscono un raggio da 0,5 cm a 2 cm che viene rimosso in relazione alla dimensione e soprattutto allo spessore del melanoma.

STADIAZIONE

Una volta che il melanoma è stato diagnosticato, occorre conoscere il grado di severità della malattia. Questo tipo di classificazione è definita stadiazione. Lo stadio è caratterizzato dallo spessore, dalla profondità di penetrazione e di estensione del melanoma. La stadiazione è di fondamentale importante per stabilire il trattamento.

I melanomi diagnosticati precocemente solo localizzati (stadio 0 e I); lo stadio 0 è in situ ossia si tratta di melanomi non invasivi e limitati allo strato superficiale della cute, mentre lo stadio I comprende tumori che hanno invaso la cute ma che sono di dimensioni ridotte, non ulcerati e un indice mitotico basso. I melanomi di stadio II, sebbene localizzati, sono più ampi (solitamente più di 1 mm di spessore) e possono essere ulcerati o avere un indice mitotico più elevato. I tumori più avanzati (stadio III e IV) si sono diffusi sino a coinvolgere altre parti dell’organismo (metastatizzazione).

Solitamente, i tumori molto superficiali venivano classificati secondo il livello di Clark che valutava il numero di strati della cute penetrati dal tumore. Gli attuali sistemi di stadiazione danno minor importanza a questo indicatore a favore dello spessore di Breslow, delle ulcerazioni, dell’indice mitotico e della velocità di replicazione delle cellule tumorali.

In particolare, lo spessore di Breslow valuta la distanza tra lo strato più superficiale dell’epidermide ed il punto più profondo in cui è presente il tumore. Più è ridotta questa distanza, maggiori sono le possibilità di cura. Per questo motivo, lo spessore di Breslow è considerato uno dei più importanti fattori predittivi per il melanoma.

• In situ (tumori non invasivi): il melanoma rimane confinato all’epidermide;
• Tumori superficiali: spessore di Breslow inferiore al millimetro;
• Tumori intermedi: spessore di Breslow tra 1 e 4 mm;
• Tumori profondi: spessore di Breslow superiore ai 4 mm.

La presenza di microulcerazioni è correlata ad una maggior severità del tumore che potrebbe giustificare una terapia più complessa così avviene anche per l’indice mitotico. La presenza infatti anche di una mitosi (divisione cellulare) per millimetro quadrato può tradursi in uno stadio più avanzato di tumore con un potenziale metastatico più alto.

Melanomi “precoci” (stadio I e II)

T categorie  (dimensione del tumore)

• Stadio Tis. Il tumore è in situ e non invasivo
• Stadio T1a. Il tumore è invasivo ma con spessore di Breslow minore o pari a 1 mm, senza ulcerazione e con un indice mitotico inferiore a 1/mm2;
• Stadio T1b. Il tumore presenta spessore minore o uguale ad 1 mm ma è ulcerato e/o con indice mitotico superiore a 1/mm2;
• Stadio T2a. il tumore presenta spessore tra 1, 01 mm e 2,0 mm, senza ulcerazione;
• Stadio T2b. Il tumore presenta spessore tra 1, 01 mm e 2,0 mm, con ulcerazione;
• Stadio T3a. Il melanoma presenta spessore tra 2,01 mm e 4,0 mm senza ulcerazione;
• Stadio T3b. Il melanoma presenta spessore tra 2,01 mm e 4,0 mm con ulcerazione;
• Stadio T4a. Il melanoma presenta spessore superiore ai 4,0 mm senza ulcerazione;
• Stadio T4b. Il melanoma presenta spessore superiore ai 4,0 mm con ulcerazione.

STADI AVANZATI

Stadio III e IV

Quando il melanoma presenta un coinvolgimento di linfonodi (stadio III) o di altri organi (stadio IV) viene considerato avanzato e all’escissione chirurgica viene associata una terapia medica (chemioterapia).

Lo stadio III non è più dipendente dallo spessore poiché il tumore si è già esteso alle catene linfonodali (tutti i tessuti sono circondati da linfa-  un fluido acquoso, incolore, composto soprattutto da globuli bianchi che drena nei vasi linfatici e nei linfonodi dell’organismo, i quali possono dunque veicolare cellule tumorale). L’analisi del linfonodo sentinella è dunque molto importante nei tumori più spessi di 1 mm ed in quelli con segni di ulcerazione.

Il coinvolgimento di tessuti limitrofi con metastasi satellite è incluso nello stadio III. In questo caso, la diffusione ai tessuti sottocutanei si verifica oltre 2 cm dal tumore primitivo senza interessamento dei linfonodi.

Lo stadio IV si presenta con metastatizzazione ai linfonodi distanti dal tumore primitivo o agli organi interni, più spesso ai polmoni seguiti, in ordine di frequenza dal fegato, encefalo, ossa e tratto gastroenterico.